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地中海貧血，作為廣東等華南地區(qū)的常見(jiàn)遺傳病，經(jīng)過(guò)多年的宣傳、控制、治療，其發(fā)生率、患病率正在得到有效的控制。但對(duì)于現(xiàn)存地貧患者而言，規(guī)范的輸血、除鐵仍然非常重要。有生命危險(xiǎn)不說(shuō)，還有形成椎管內(nèi)髓外造血組織生成壓迫神經(jīng)導(dǎo)致癱瘓的風(fēng)險(xiǎn)。

暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院脊柱骨科近期就接連收治兩例椎管內(nèi)腫物患者。兩人都出現(xiàn)四肢麻木、無(wú)力等神經(jīng)壓迫癥狀，而肇事的元兇，竟然是地中海貧血。

7年前罕見(jiàn)病手術(shù)后癥狀加重

另一處椎管里又長(zhǎng)出了造血組織壓迫神經(jīng)

7年前43歲的劉先生（化名）因“雙下肢麻木無(wú)力、走路很費(fèi)勁、蹲下來(lái)雙腿無(wú)力站起來(lái)”來(lái)到暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院骨科查丁勝副教授門診就診，通過(guò)影像檢查發(fā)現(xiàn)胸腰段椎管內(nèi)腫物，診斷為“地中海貧血合并胸段和腰骶段椎管內(nèi)髓外造血”，并為劉先生胸段椎管內(nèi)髓外造血做了清除減壓手術(shù)，術(shù)后劉先生病情恢復(fù)良好。

7年后劉先生因雙足底麻木再次入院治療，完善檢查后，主管醫(yī)師查丁勝發(fā)現(xiàn)劉先生胸段椎管內(nèi)髓外造血未復(fù)發(fā)，但是腰骶段椎管內(nèi)髓外造血較7年前明顯加重，雙側(cè)骶1神經(jīng)根均受壓。由于足底麻木明顯影響了劉先生的生活和工作，查丁勝和其上級(jí)醫(yī)師吳昊與劉先生溝通后，決定為劉先生實(shí)施微創(chuàng)單側(cè)雙通道脊柱內(nèi)鏡下腰骶段椎管開(kāi)窗減壓、髓外造血組織清除術(shù)。劉先生手術(shù)順利，術(shù)后足底麻木癥狀緩解明顯，術(shù)后4天即出院。

無(wú)獨(dú)有偶的是，同一時(shí)期暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院骨科新近接診的一名患者，病情高度雷同。胸椎管里出現(xiàn)了不該出現(xiàn)的造血組織，不斷膨大后擠壓患者神經(jīng)，雙下肢無(wú)力，小便困難，給患者的生活帶來(lái)諸多不便，而且有完全癱瘓風(fēng)險(xiǎn)。

造血系統(tǒng)的問(wèn)題

怎么就影響到神經(jīng)系統(tǒng)了？

地中海貧血，明明是造血系統(tǒng)出現(xiàn)的問(wèn)題，怎么就會(huì)高危到影響椎管內(nèi)神經(jīng)呢？

吳昊表示，胎兒期肝臟和脾臟是主要的造血器官。出生以后，骨髓就成了主要的造血器官，當(dāng)人體出現(xiàn)了紅細(xì)胞減少如各種溶血性貧血的時(shí)候，肝臟和脾臟等骨髓外組織可能部分恢復(fù)造血的功能，以補(bǔ)充人體缺少的紅細(xì)胞，就叫做髓外造血。具體可見(jiàn)于多種不同部位，如肝臟、脾臟、淋巴結(jié)、腎臟、椎旁、腹膜后、盆腔等處。某些情況下，髓外造血可形成腫物樣病變，且影像學(xué)檢查會(huì)表現(xiàn)出腫瘤樣的浸潤(rùn)性表現(xiàn)。極其罕見(jiàn)的是形成椎管內(nèi)（神經(jīng)線所在地）髓外造血組織，這些造血組織膨大了，脊髓神經(jīng)就受到擠壓，形成四肢麻痹等脊髓壓迫癱瘓前癥狀了。

目前，壓迫脊髓的治療方式有輸血治療、放射治療、手術(shù)治療等。單側(cè)雙通道脊柱內(nèi)鏡手術(shù)是脊柱外科技術(shù)和關(guān)節(jié)鏡技術(shù)結(jié)合，應(yīng)用在脊柱外科的微創(chuàng)技術(shù)，因術(shù)野開(kāi)闊，視角好，減壓徹底，近幾年在國(guó)內(nèi)逐步開(kāi)展，應(yīng)用在腰椎管狹窄癥，腰椎間盤突出癥，腰椎滑脫的治療，特別是在治療椎管狹窄癥有技術(shù)的先天優(yōu)勢(shì)。它能在保留脊柱主要穩(wěn)定結(jié)構(gòu)的同時(shí)，徹底切除肥厚的黃韌帶和增生的骨贅，松解雙側(cè)神經(jīng)根。用這一技術(shù)運(yùn)用到胸椎行椎管開(kāi)窗、清除一定數(shù)量的髓外造血組織，緩解脊髓和神經(jīng)根的壓迫，避免術(shù)中大量出血，加重貧血狀態(tài)，可以促進(jìn)地貧患者快速康復(fù)。

目前，地中海貧血治愈需要進(jìn)行造血干細(xì)胞移植，定期輸血紅蛋白可以緩解病情。專家提醒患有地貧的患者，有條件時(shí)應(yīng)對(duì)脊柱進(jìn)行核磁共振（MRI）檢查，排除脊柱椎管內(nèi)髓外造血現(xiàn)象，并根據(jù)病情輕重，選擇合適的治療方案。輕的可以選擇定期輸血治療、放療，脊髓壓迫嚴(yán)重的可以考慮單側(cè)雙通道脊柱內(nèi)鏡微創(chuàng)治療等手術(shù)治療。

采寫：南都記者王道斌通訊員張燦城

【來(lái)源：南方都市報(bào)】

關(guān)鍵詞：地中海貧血暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院脊柱外科手術(shù)治療